possível solução para a leucemia crônicaA partir de uma nova droga uma possível solução para a leucemia crônica

Ao mesmo tempo a única esperança era um transplante de medula óssea, uma operação difícil, invasivo e não tudo o que poderia ser apresentada. E se a idade ea condição clínica impediu, então, o destino foi o mesmo para todos.

A leucemia mielóide crônica

A crônica de três estágios

Sob o título de câncer do sangue pertence à leucemia mielóide crônica (LMC), a forma que atinge todos os anos por 1 a 2 pessoas por 100.000 habitantes. Constitui 15-20% de todas as leucemias do adulto e pode ocorrer em ambos os sexos, embora seja ligeiramente mais comum em homens e em mulheres. A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas é raro antes dos 10 anos, e apenas 10% dos casos acomete as pessoas com idade entre 5 e 20 anos. A idade média de diagnóstico é 45-55 anos. CML se origina nas células da medula óssea mielóide, com base no qual as células sanguíneas são normalmente formados a partir de elementos de células progenitoras ou células-tronco chamadas blastos. A causa da CML é a proliferação anormal de células-tronco pluripotentes hematopoiéticas, que ainda é capaz de proliferar e se diferenciar, estas células, como indicado pelo adjetivo "mielóide", pertencem principalmente à série que leva à formação de granulócitos, um tipo de glóbulos brancos.Como resultado desta proliferação excessiva acumula um clone, ou seja, uma população homogênea de granulócitos imaturos na medula óssea e sangue. A expansão clonal também pode afetar os telefones de outras séries, tais como aqueles usados ​​para a produção de megacariócitos (que poderia resultar em trombocitose), monócitos e linfócitos. Na CML, no entanto, as células-tronco normais não desaparecer completamente, e podem reaparecer após o clone leucêmico foi reprimida com drogas.
Na grande maioria dos casos CML parecem ser devido a translocação recíproca de segmentos de DNA entre os cromossomos 9 e 22, formando o chamado cromossomo Philadelphia (Ph), correspondendo a um cromossomo 22 no qual você criou o gene de fusão BCR-ABL. Este gene codifica uma proteína que faz "imortal" explosões, e por isso é importante na patogênese da CML e em sua expressão clínica.

A progressão em três fasesA fase inicial da CML e èasintomatica crônica. A sua duração pode ser de meses ou anos, a duração média é de três anos, mas você pode chegar a dez. Progressão para os próximos passos é sutil, de um estágio para "benigna" inespecífico, com astenia (fraqueza), anorexia, perda de peso, sensibilidade abdominal, sudorese noturna, acelerou para fases blástica com rápida expansão mielóide causando grandes manifestações clínicas, tais como esplenomegalia ( aumento do baço), palidez, hematomas e sangramento fácil, febre, dor óssea, linfadenopatia, rash maculopapular, sintomas que pioram com a progressão da doença. Em alguns casos um rápido início da fase secundária mieloproliferativas, marcado pelo fracasso do tratamento e agravamento da anemia, que é seguido por uma crise blástica terminal e localização, mesmo à custa de outros locais, como o sistema nervoso central e dos gânglios linfáticos, neste situação, há o risco de complicações súbitas, fulminante, como sepse e hemorragia, similar ao que acontece na leucemia aguda. Em outros casos, em vez de passar directamente a partir da explosão inicial para a crônica. Sintomas neurológicos e cerebrais (de tontura e dormência de coma), ocular (diplopia, edema da pupila) e pulmonares (tosse, dispnéia) ocorrer como um efeito dell'iperviscosità sangue, quando o acúmulo de células brancas do sangue é particularmente acentuado. Trombocitose pode ocorrer em formas com episódios trombóticos, dall'iperviscosità agravada. Ampliação maciça do baço causando dor abdominal de compressão; hiperuricemia (excesso de ácido úrico no sangue) pode causar gota, enquanto o acúmulo de catabólitos (resíduos metabólicos) podem ser associados com anorexia, perda de peso, sudorese e febre.

Estágios de duração diferentesresumo, na CML o curso é marcado por três fases distintas: fase crônica, com uma situação estável clínica e ausência ou raridade dos sintomas, fase acelerada, o que normalmente ocorre depois de 3-5 anos e em que há um agravamento da todos os parâmetros clínicos e de sangue, e, finalmente, uma fase de explosão na qual não é essencialmente uma transformação para leucemia aguda. A primeira fase, como mencionado, tem uma muito variável cuja duração mediana é de três anos, o que significa que metade dos pacientes passa por crise blástica nos primeiros três anos de diagnóstico. Em fase acelerada, que dura em média alguns meses, há uma perda de resposta aos tratamentos padrão. Na fase blástica, na ausência de terapia, a sobrevivência é uma questão de semanas, mas também em pacientes submetidos a tratamentos agressivos a sobrevivência mediana de alguns meses, como é difícil para inddiferente, trinta anos de pesquisas em hematologia levou a novos medicamentos, alcançou a terceira geração, capaz de garantir o controle da doença e muitas vezes a cura completa. Apenas uma droga nova, considerada por especialistas em cuidados intensivos, tem falado em Nápoles, no primeiro dia de uma conferência com a participação de mais de 300 especialistas de todo o país.

É um inibidor de proteína Bcr-Abl que faz com que a produção de células cancerosas. Uma nova droga que a Itália já foi referido como tratamento de primeira linha para pacientes adultos. Para discutir o dia da abertura da conferência, o diretor do Centro de Referência Científica do " Instituto de Hematologia de Bolonha , Michele Baccarani , o diretor de hematologia e medula óssea de Federico II de Nápoles , e presidente nacional da Sociedade Italiana de Hematologia (Sie) , Fabrizio Pão e professor de medicina interna e hematologia da " Universidade de Turim , Giuseppe Saglio .

As causas da leucemia mielóide crônica , um dos quatro tipos mais comuns de leucemia no mundo, a pesquisa ainda não chegou a uma resposta. A única causa conhecida é a radiação ionizante depois de uma explosão atômica, mas mesmo desastre nuclear não ocorrem todos os dias, os percentuais de pacientes com leucemia na Itália continuam a ser preocupantes. Há cerca de 9.000 italianos para ter esta doença, a incidência de dois casos por 100.000 habitantes e está crescendo com o aumento da expectativa de vida.Há entre 600 e 900 novos casos por ano na Itália, 57 somente em Campania em 2011.

O início deve-se principalmente entre 60 e 65 anos , mas em países da América do Sul, África ou Ásia também cai para 40-45 anos, enquanto na China e Arábia Saudita são cerca de vinte diferentes casos de 'idade. O objetivo da pesquisa nesta área é esta: tratar bem as pessoas que adoecem em uma idade jovem, com drogas que são capazes de bloquear a doença quando ela ainda está em fase crônica, prevenir a progressão para a fase blástica, para provar em derrotar o mal e, ao mesmo tempo garantir uma toxicidade reduzida da droga para aqueles que devem começar a tomá-lo em uma idade adiantada. "Com a introdução de novas terapias - explica Baccarani - a sobrevivência de 10 anos aumentou de 20% a 80% e na fase crônica da doença está aumentando a expectativa de vida cada vez mais prolongada."

Por volta de 2000 o primeiro lugar : não mais as drogas da quimioterapia tradicional pode bloquear, mas a causa da doença, com melhoramento genético que foram imediatamente visíveis. De acordo com dados recentes, de 8 anos, apenas pouco mais de metade dos pacientes ainda precisam tomar a droga. "O follow-up de três anos - disse Saglio -. Confirmado como o novo medicamento para garantir a completa respostas moleculares que atingem 30% em três anos, contra 15% obtidos com o de outras drogas" "A hematologia Italiano - Pão diz - não tem nada a invejar a outros países, está entre os três países, juntamente com os Estados Unidos e Alemanha, e produção científica como um carro-chefe do projeto Labnet, uma rede de 36 laboratórios especializados em biologia molecular. "

25 jan 2012

uzir uma estabilidade segunda fase crônica.